ASKEP FIBROSIS KISTIK

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Definisi

Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.

Cystic fibrosis adalah suatu gangguan kronik multisistem yang ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsi/malabsorbsi intestinal. Kelainan ini merupakan kelainan genetik yang bersifat resesif heterogen dengan gambaran patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator/CFTR).

B.     Etiologi

Cystic fibrosis merupakan penyakit yang diwariskan secara resesive autosomal. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya CF telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada lengan panjang kromosom no 7.

Protein CFTR merupakan rantai polipeptida tunggal, mengandung 1480 asam amino, yang sepertinya berfungsi untuk cyclic AMP–regulated Cl– channel dan dari namanya, mengatur channel ion lainnya. Bentuk CFTR yang terproses lengkap ditemukan pada membran plasma di epithelial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan bahwa mutasi F508 menyebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada protein CFTR. Sehingga alpanya CFTR pada membrane plasma merupakan pusat dari patofisiologi molecular akibat mutasi F508 dan mutasi kelompok I-II lainnya. Namun, mutasi kelompok III-IV menghasilkan protein CFTR yang telah diproses lengkap namun tidak berfungsi atau hanya sedikit berfungsi pada membrane plasma.

Gen CFTR ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. Orang dengan cystic fibrosis, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini menyebabkan kental dan lengketnya mucus serta sangat asinya keringat yang dapat menjadi cirri utama dari cystic fibrosis. 

Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret di paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh system imun. Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental. Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru, kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan di usus halus oleh kerasnay feses dll.

C.    Manifestasi Klinis

Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya adalah:

1)        Batuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk

2)        Batuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat menimbulkan inflamasi dan kerusakan permanen paru

3)        Peningktan volume sputum

4)        Penurunan fungsi pulmoner

5)        Obstruksi hidung

6)        Dispnea

7)        Nasal discharge yang makin memburuk

8)        Demam

9)        Dehidrasi

10)    Diare

11)    Nafsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung menurun). Ini hasil dari malnutisi kronik karena tidak mendapatkan cukup nutrisi dari makanan

12)    Nyeri dan ketidaknyamanan pada perut karena terlalu banyak gas dalam usus. Hal ini bisa disebabkan oleh disfungsi intestinal.

13)    Pada saluran napas bagian bawah,  gejala  pertama dari CF adalah batuk. Seiring dengan waktu, batuk menjadi persisten dan menghasilkan sputum kental, purulen, dan berwarna kehijauan. Tak dapat dihindari, masa dari stabilitas klinis diinterupsi oleh “eksaserbasi”, didefinisikan oleh peningkatan batuk, berat badan menurun, demam subfebris, peningktan volume sputum , dan penurunan fungsi pulmoner. Dalam beberapa tahun perjalanan penyakit, eksaserbasi menjadi semakin sering dan penyembuhan dari hilangnya fungsi paru tidak sempurna, pada akhirnya menyebabkan kegagalan pernapasan.

D.    Patofisiologi          

Tanda biofisika diagnostic pada CF epitel saluran napas yaitu adanya peningkatan perbedaan potensi listrik transepitelial (Potential difference/PD). Transepitelial PD menunjukkan jumlah transport ion aktif dan resistensi epithelial terhadap aliran ion. CF saluran napas memperlihatkan ketidaknormalan pada absorbsi Na⁺ dan Sekresi Cl^- aktif (Gambar II). Defek sekresi Cl memperlihatkan alpanya cyclic AMP–dependent kinase dan protein kinase C–regulated Cl^– transport yang dimediasi oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan bahwa adanya perbedaan molekul pada Ca²⁺-activated Cl^– channel (CaCC) yang terlihat pada membrane apical. Channel ini dapat menggantikan CFTR dengan imbas pada sekresi Cl^- dan dapat menjadi target terapeutik berpotensial.

Regulasi abnormal dari absorbsi Na⁺ merupakan gambaran inti pada CF di epitel saluran napas. Abnormalitas ini menunjukkan fungsi kedua dari CFTR, yaitu sebagai tonic inhibitor pada channel Na⁺. Mekanisme molekuler yang memediasi aksi CFTR belum diketahui.

Klirens mucus merupakan pertahanan innate primer saluran napas terhadap infeksi bakteri yang terhisap. Saluran napas mengatur jumlah absorbsi aktif Na⁺ dan sekresi Cl^- untuk mengatur jumlah cairan (air), misal “hidrasi”, pada permukaan saluran napas untuk klirens mucus yang efisien. Hipotesis utama tentang patofisiologi CF saluran napas adalah adanya regulasi yang salah terhadap absorbsi Na⁺ dan ketidakmampuan untuk mengsekresi Cl^- melalui CFTR, mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas, baik penebalan mucus, maupun deplesi cairan perisiliar mengakibatkan adhesi mucus pada permukaan saluran napas. Adhesi (tarik-menarik benda yang sejenis) mucus menyebabkan kegagalan untuk membersihkan mucus dari saluran napas baik melalui mekanisme siliar dan batuk. Tidak ditemukannya keterkaitan yang tegas antara mutasi genetic dan keparahan penyakit paru-paru menyimpulkan adanya peran penting dari gen pemodifikasi dan interaksi antara gen dan lingkungan.

Infeksi yang terdapat pada CF saluran napas cenderung melibatkan lapisan mukosa dibandingkan invasi epitel atau dinding saluran napas. Predisposisi dari CF saluran napas terhadap infeksi kronis Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selaras dengan kegagalan membersihkan mucus. Sekarang ini, telah didemonstrasikan bahwa tekanan O₂ sangat rendah pada mucus CF, dan adaptasi terhadap hypoxia merupakan penentu penting fisiologi bakteri pada paru-paru CF. Ditekankan bahwa, baik stasis mucus dan hypoxia mucus dapat berkontribusi terhadap kecenderungan Pseudomonas untuk dapat tumbuh pada koloni biofilm didalam plak mucus disekitar permukaan saluran napas dengan CF.

E.     Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan penunjang yang dapat dikerjakan untuk menegakkan diagnosis CF antara lain :

1.      Pemeriksaan laboratorium

a)      Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test) :

ü  Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan metoda iontophoresis pilocarpine.

ü  Konsentrasi ion klorida sekitar 60 mEq/L keatas merupakan khas diagnostik. Nilai normal rata-rata konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.

ü  Nilai antara 30 – 60 mEq/L mungkin kondisis heterozygous carriers, dan tidak dapat diidentifikasi secara akurat menggunakan test ini (SCT).

b)      Test Prenatal :

ü  Pada masa kehamilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test villi korionik (chronic villous testing) pada usia kehamilan sekitar 10-12 minggu.

ü  Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk mendiagnosis CF yang akan diterminasi kehamilannya. Pemeriksaan prenatal ini sudah jarang dilakukan karena harapan hidup pasien-pasien dengan KF sekarang telah meningkat.

c)      Test genetika

ü  Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi karier dengan keakuratan sampai 95%

ü  Biaya yang diperlukan berkisar $US 50-150

ü  Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang mempunyai riwaya keluarga dengan CF dan untuk pasangan-pasangan yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999)

ü  Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui pengukuran kadar tripsin immunoreaktive pada blood spot test Guthrie.

ü  Diagnosis CF secara laboratoris ditegakkan jika ada salah satu marker seperti test genetik atau test kadar klorida keringat positif ditambah salah satu dari gejala klinis dibawah ini :

·         Penyakit paru obstruksi kronik khas

·         Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreas

·         Riwayat keluarga positif CF

2.      Pemeriksaan radiologis CT scan

Pemeriksaan CT scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal tanpa kontras. Umumnya pasien dengan CF memberiksan hasil :

a.       Lebih dari 90% menunjukkan bukti adanya sinusitis kronik yang ditandai dengan opaksifikasi, pergeseran ke medial dinding lateral kavum nasi pada daerah meatus media, serta demineralisasi prosesus unsinatus.

b.      Kelainan berupa buging ke arah medial dari kedua dinding lateral hidung disertai gambaran mukus viskus di sinus maksila terdapat hampir pada 12% pasien dan merupakan stadium mucucelelike yang harus segera ditangani dengan pembedahan.

c.       Sinusitis kronik sering menyebabkan gangguan peneumatisasi dan hipoplasia dari sinus maksila dan etmoid, juga menyebabkan terganggunya pembentukan sinus frontalis. Pasien-pasien adolesen dengan CF sering didapatkan tidak terbentuknya sinus frontalis pada gambaran CT scannya.

3.      Pemeriksaan Kultur

Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien CF untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman pseudomonas.

a.    Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak ada gunanya mengambil di daerah nasofaring, tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme yang sering ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan CF adalah pseudomonas (65%), haemophilus influenzae (50%), Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob seperti peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi organisme-organisme dengan antibiotika sama sensitivnya pada pasien-pasien CF dibanding dengan yang nonCF, kecuali pada kuman pseudomonas.

b.    Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa CF kuman penyebabnya umumnya terdiri dari Pneumococcus, H Influenza dan Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman anaerob seperti Bacteroides, Veillonella dan Fusobacterium.

4.      Tes carrier cystic fibrosis.

Untuk menentukan adanya carrier CF, jika:

ü  Memiliki keluarga dengan riwayat CF

ü  Memiliki hubungan dengan seseorang yang menderita CF.

F.     Penatalaksanaan

Penatalaksaan cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan pembedahan.

1)      Medikamentosa

Pasien cystic fibrosis mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive nasal toilet) dengan terapi mukolitik misalnya dengan menggunakan espekteoran yang mungkin dapat meredakan gejala klinis yang ada.

Irigasi rongga hidung memegang peranan penting yang  sebaiknya dilakukan rutin pada pasien yang mulai timbul keluhan. Keluhan ini terjadi karena gangguan mucociliary clearance secara kronik. Irigasi menggunakan saline bertujuan menurunkan kolonisasi bakteri, mencuci keluar sekresi lendir yang menyebabkan obstruksi, dan secara berkala membantu vaskonstriksi pembuluh darah konka. Irigasi juga diperlukan terhadap semua intervensi pembedahan karena walau tujuan pembedahan membesarkan ostium sinus namun tidak ditujukan terhadap kerusakan mucociliary clearance yang ditimbulkan akibat pembedahan.

Beberapa ahli menggunakan antibiotik untuk mengatasi infeksi paru-paru, dan penggunaannya mengacu pada hasil kultur sputum. Sebaiknya diketahui, bagaimanapun juga, karena kultur mikrobiologis rutin pada rumah sakit dilakukan tanpa mengikuti keadaan sebenarnya pada paru-paru dengan CF (misal, adanya hypoxia), efektivitas klinis biasanya tidak berhubungan dengan pemeriksaan sensitivitas. Karena peningkatan klirens tubuh total dan luasnya volume distribusi antibiotic pada pasien CF sehingga dosis yang dibutuhkan lebih besar pada pasien CF. Selain itu, dengan peningkatan batuk dan produksi mucus diatasi dengan pemberian antibiotic tambahan agen oral yang digunakan untuk menangani Staphylococcus yaitu penisilin semisintetik atau sephalosporin.

2)      Pembedahan

Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, dan dilakukan pada area saluran napas yang terdapat kelainan yang  bagaimanapun juga pertimbangan pembedahan harus benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya-bahaya kemungkinan terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya intubasi. 

Indikasi pembedahan pada pasien CF menurut Nishioka :

·           Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung. Pembedahan yang dilakukan pada  polip meliputi polip ekstraksi, dan BSEF ( bedah sinus endoskopi fungsional ).

·           Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya prevalensi mucocelelike formations.

·           Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya, memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan terapi medikamentosa.

·           Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya FK yang dapat menggangu kualitas hidup penderita.

·           Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat.

Kontraindikasi dilakukan pembedahan :

·           Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi.

·           Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat    insufisiensi pankreas, penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko perdarahan, yang ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan.

·           Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF khususnya anak-anak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya.

G.    Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada cystic fibrosis adalah :

1)        Sinusitis. Disebabkan oleh produksi nucus yang berlebihan sehingga menutupi dan menginfeksi sinus

2)        Bronchiectasis. Bronkus akan teregang dan membentuk kantong- kantong ketika terkumpul mucus. Mucus ini adalah tempat berkembangnya bakteri yang sangat berpotensi menyebabkan infeksi paru. Infeksi ini akan lebih merusak bronkus dan jika tidak diobati bronkiektasis dapat berkembang menjadi penyakit parah termasuk gagal pernapasan.

3)        Pancreatitis.

4)        Polip hidung

5)        Clubbing. Ini terjadi karena tidak adanya perpindahan oksigen dari paru- paru ke aliran darah.

6)        Kolaps paru

7)        Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan mungkin dapat menyebabkan jaringan rektum timbul keluar.

8)        Penyakit liver

9)        Diabetes

10)    Pneumothorax sering terjadi (>10% pasien)

Komplikasi paling buruk dari cystic fibrosis  adalah kegagalan pernapasan dan cor pulmonale.

H.    Pencegahan

Tetap masih belum ada penyembuhan untuk cystic fibrosis (CF), namun perawatan-perawatan telah menjadi lebih baik pada tahun-tahun baru-baru ini. Tujuan-tujuan dari perawatan CF adalah untuk:

ü  Mencegah dan mengontrol infeksi-infeksi pada paru-paru anda.

ü  Melonggarkan dan mengeluarkan lendir yang kental dan lengket dari paru-paru anda.

ü  Mencegah halangan-halangan pada usus-usus anda.

ü  Menyediakan nutrisi yang cukup.

Perawatan Untuk Persoalan-Persoalan Paru

Perawatan-perawatan utama untuk persoalan-persoalan paru pada orang-orang dengan CF adalah:

·         Antibiotik-antibiotik untuk infeksi-infeksi saluran-saluran udara

·         Terapi Fisik Dada.

·         Olahraga.

·         Obat-obat lain.

Antibiotik-Antibiotik

Kebanyakan orang-orang dengan CF mempunyai infeksi-infeksi paru derajat rendah yang terus menerus. Adakalanya, infeksi-infeksi ini menjadi begitu serius sehingga anda mungkin memerlukan dirawat dirumah sakit. Antibioti-antibiotik adalah perawatan utama.

Anda mungkin diberikan beberapa tipe-tipe yang berbeda dari antibiotik-antibiotik. Pilihan dari antibiotik-antibiotik tergantung pada :

ü  Strain-strain dari bakteri-bakteri yang terlibat.

ü  Berapa serius kondisi anda.

ü  Sejarah penggunaan antibiotik anda sebelumnya.

ü  Tipe-tipe yang berbeda dari antibioti-antibiotik termasuk:

ü  Antibiotik-antibiotik oral untuk infeksi-infeksi saluran udara yang relatif ringan.

ü  Antibiotik-antibiotik yang dihirup, seperti tobramycin (to-bra-MI-sin). Mereka mungkin digunakan sendirian atau dengan antibiotik-antibiotik oral.

ü  Antibiotik-antibiotik intrvena untuk infeksi-infeksi yang berat/parah atau ketika tidak ada satupun dari antibiotik-antibiotik oral yang bekerja.

ü  Antibiotik-antibiotik, seperti azithromycin (az-ith-roe-MYE-sin), yang juga mengurangi peradangan.

Terapi Fisik Dada

Terapi fisik dada atau chest physical therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau perkusi dada. Ia melibatkan pemukulan dada dan punggung anda berkali-kali untuk mengeluarkan lendir dari paru-paru anda sehingga anda dapat membatukan lendir keatas. CPT untuk cystic fibrosis harus dilakukan tiga sampai empat kali setiap hari.

CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Ini melibatkan duduk anda atau berbaring pada perut anda dengan kepala anda kebawah ketika anda melakukan CPT. Ini mengizinkan gaya berat untuk membantu mengalirkan lendir dari paru-paru anda.

Karena CPT adalah berat atau tidak nyaman untuk beberapa orang-orang, beberapa alat-alat telah dikembangkan baru-baru ini yang mungkin membantu dengan CPT. Alat-alat termasuk :

ü  Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor.

ü  Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan yang menggunakan gelombang-gelombang udara frekwensi tinggi untuk memaksa lendir keluar dari paru-paru anda.

ü  Alat "flutter", alat kecil yang dipegang tangan yang anda napas keluar melaluinya. Ia menyebabkan getaran-getaran yang mengeluarkan lendir.

Positive expiratory pressure (PEP) mask yang menciptakan getaran-getaran yang membantu melepaskan lendir dari dinding-dinding saluran udara.

Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu mengeluarkan lendir. Teknik-teknik ini termasuk:

Forced expiration technique (FET) - memaksa keluar sepasang pernapasan-pernapasan atau tiupan-tiupan dan kemudian melakukan pengenduran pernapasan.

Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan pernapasan yang dalam yang dapat mengendurkan lendir pada paru-paru anda dan membantu membuka saluran-saluran udara anda.

Latihan/Olahraga

Latihan aerobic membantu :

ü  Mengendurkan lendir.

ü  Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.

ü  Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan anda.

ü  Jika anda olahraga secara teratur, anda mungkin mampu untuk memperpendek terapi dada anda. Check dengan dokter anda sebelum melakukan ini.

Obat-Obat Lain

Obat-obat anti-peradangan mungkin membantu mengurangi peradangan pada paru-paru anda yang disebabkan oleh infeksi-infeksi yang terus menerus. Obat-obat ini termasuk :

ü  Steroid-steroid yang dihirup atau, adakalanya oral. Steroid-steroid adalah obat-obat anti-peradangan yang paling efektif.

ü  Ibuprofen, tipe dari obat anti-peradangan nonsteroid. Ia mungkin juga memperlambat kemajuan dari CF pada anak-anak muda dengan gejala-gejala ringan.

ü  Bronchodilators, yang adalah obat-obat yang dihirup yang mengendurkan otot-otot sekitar saluran-saluran udara sehingga saluran-saluran udara dapat terbuka. Mereka harus dipakai tepat sebelum CPT untuk membantu membersihkan lendir.

ü  Obat-obat pengencer lendir yang mengurangi kelengketan dari lendir pada saluran-saluran udara anda. Mereka termasuk:

ü  Human DNase (Dornase Alfa), obat yang mengendurkan lendir pada paru-paru anda. Ia mungkin menjurus pada rawat inap yang lebih pendek.

ü  Acetylcysteine dan saline.

ü  Hypertonic saline, larutan dari air yang steril dan sangat asin yang dipakai dengan nebulizer dua kali sehari, dapat membantu membersihkan lendir dan memperbaiki fungsi paru. Beberapa dokter-dokter sekarang memberikannya pada pasien-pasien yang terpilih diatas umur 6 tahun.

Terapi Oksigen

Jika tingkat oksigen dalam darah anda terlalu rendah, anda mungkin memerlukan terapi oksigen. Oksigen biasanya diberikan melalui selang plastik hidung yang bercabang atau masker.

Transplantasi Paru

Operasi untuk menggantikan satu atau keduanya paru-paru anda dengan paru yang sehat dari donor manusia mungkin membantu anda. Beberapa faktor-faktor yang menentukan apakah anda dapat menjalani transplantasi paru termasuk :

ü  Tipe bakteri dalam paru-paru anda.

ü  Umur dan berat badan anda.

ü  Obat-obat yang sedang anda minum.

ü  Apakah anda mempunyai kondisi-kondisi medis lain, termasuk osteoporosis.

ü  Berapa baiknya fungsi paru anda.

Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan

Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan, kekuatan, dan toleransi latihan anda. Ia mungkin juga membuat anda cukup kuat untuk melawan beberapa infeksi-infeksi paru. Terapi nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah rendah lemaknya dan tinggi proteinnya.

Sebagai bagian dari terapi nutrisi anda, dokter anda mungkin :

ü  Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu anda mencerna lemak-lemak dan protein-protein dan menyerap lebih banyak vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus dimakan dalam bentuk kapsul sebelum setiap kali makan, termasuk snacks.

ü  Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D, E, dan K untuk menggantikan vitamin-vitamin yang dapat larut dalam lemak yang tidak dapat diserap oleh usus-usus anda.

ü  Merekomendasikan bahwa anda menggunakan tabung pemberi makan, yang disebut gastrostomy (gas-TROS-to-me) tube atau T-tube, untuk menambah lebih banyak kalori-kalori pada malam hari ketika anda sdang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut anda. Sebelum anda pergi tidur setiap malam, anda pasangkan botol dengan larutan nutrisi pada jalan masuk tabung. Ia memberi makan pada anda ketika anda sedang tidur.

Perawatan-perawatan lain untuk persoalan-persoalan pencernaan yang disebabkan oleh CF mungkin termasuk :

ü  Enema-enema dan obat-obat pengencer lendir untuk merawat rintangan-rintangan usus.

ü  Obat-obat yang mengurangi asam lambung dan membantu enzim-enzim pankreas oral bekerja lebih baik.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A.    Pengkajian

3.1     Anamnesa

     Data yang dikumpulkan selama pengkajian digunakan sebagai dasar untutk membuat rencana asuahan keperawatan klien. Proses pengkajian keperawatan harus dilakukan dengan sangat individual (sesuai masalah dan kebutuhan klien saat ini). Dalam menelaah status pernapasan klien, perawat melakukan wawancara dan pemeriksaan fisik untuk memaksimalkan data yang dikumpulkan tanpa harus menambah distres pernapasan klien. Setelah pengkajian awal perawat memilih komponen pemeriksaan yang sesuai dengan tingkat distres pernapasan yang dialami klien.

Data-data yang dikumpulkan atau dikaji meliputi :

1)      Identitas Pasien

Pada tahap ini perawat perlu mengetahui tentang: nama, umur, jenis kelamin, alamat rumah, agama atau kepercayaan, suku bangsa, bahasa yang dipakai, status pendidikan dan pekerjaan pasien.

2)      Keluhan Utama

Pasien dengan cystic fibrosis didapatkan keluhan berupa infeksi saluran napas kronis berupa batuk kronis berdahak sering berulang, batuk dapat disertai darah (hemoptysis), sesak napas, selera makan menurun, demam, insufisiensi kelenjar eksokrin pankreas dan abnomalitas kelenjar keringat

3)      Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat penyakit sekarang pada pasien cystic fibrosis menunjukkan adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7.

4)      Riwayat penyakit dahulu

Kedua orang tua merupakan carrier dari gen resesif CFTR atau salah satu dari orang tua ada yang menderita cystic fibrosis. Selain itu perlu ditanyakan juga apakah pasien pernah menderita penyakit seperti TBC paru, pneumonia, gagal jantung, tauma dan sebagainya. Hal ini diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya faktor preisposisi

5)      Riwayat penyakit keluarga

Perlu ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit-penyakit yang disinyalir sebagai penyebab cystic fibfosis.

6)      Riwayat psikososial

Meliputi perasaan pasien terhadap penyakitnya, bagaimana cara mengatasinya serta bagaimana perilaku pasien terhadap tindakan yang dilakukan terhadap dirinya.

3.2     Pemeriksaan Fisik

B1 (Breath) : Meliputi sesak napas, paru kekurangan oksigen sehingga jaringan rusak dan kulit berwarna kebiruan (sianosis) dan batuk yang semakin hari semakin buruk

B2 (Blood) : Memungkinkan terjadinya hiperglikemi akibat pankreas tidak dapat menghasilkan insulin dengan baik akibat mukus yang berlebihan hingga merusak pankreas.

B3 (Brain) : -

B4 (Bladder) : -

B5 (Bowel) : Pada bowel kelainanya meliputi diare, dehidrasi, nyeri dan ketidaknyamanan pad perut karena terlalu banyak gas dalam usus sebgai akibat disfungsi enzim digestine. Selain itu, dapat ditemui kelainan berupa nafsu makan besr tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung menurun).

B6 (Bone) : -

3.3     Analisa data

DATA	ETIOLOGI	MASALAH KEPERAWATAN
DS : Batuk produktif, dahak sulit dikeluarkan,batuk semakin buruk. DO : Ronchi, sputum purulen.	Kelainan gen CFTR Cystic fibrosis Kelainan pada paru Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun   Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru   Produksi mucus meningkat Ronkhi	Ketidakefektifan bersihan jalan napas
DS : Sesak napas, batuk produktif. DO : Sputum purulen, adanya obstruksi jalan napas ( polip nasal ). Adanya ketidaknormalan pada pada pemeriksaan GDA.	Kelainan gen CFTR   Cystic fibrosis Kelainan pada paru Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun   Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru Ion Cl- tidak dapat disekskresi   Ion Na+ diabsorbsi dengan berlebih   Absorbs air secara pasif ke dalam sel Polip nasi Obstruksi nasal Sesak Ketidaknormalan  nilai GDA	Gg. Pertukaran gas
DS : Sesak napas, batuk beulang dan bersputum. DO : Sputum purulen, terdapat obstruksi pada bronkus.	Kelainan gen CFTR Cystic fibrosis Kelainan pada paru   Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas   Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar \ Adhesi mucus pada saluran napas Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar Reaksi inflamasi paru Produksi mucus berlebih di bronkus Obstruksi bronkea Sesak	Ketidakefektifan pola napas

3.4  Diagnosa keperawatan

1.        Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.

2.        Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas

3.        Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial

3.5     Intervensi

                        I.     Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.

Tujuan : Klien tidak mengalami aspirasi

Kriteria Hasil : Menunjukan batuk yang efektif dan peningkatan pertukaran udara dalam paru-paru.

INTERVENSI

RASIONAL

·      Auskultasi bunyi napas. Catat adanya bunyi napas misalnya mengi, krekels, ronki. ·      Lakukan fisioterapi untuk mengeluarkan secret dan berikan pasien posisi yang nyaman, missal peninggian kepala tempat tidur, duduk pada sandaran tempat tidur (posisi semi fowler / fowler). ·      Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat yang tepat sesuai ketentuan ·      Bantu klien untuk mengencerkan sputum  dengan kolaborasi pemberian espektoran untuk meningkatkan bersihan jalan napas. ·      Observasi klien dengan ketat setelah terapi aerosol dan fisioterapi dada ·      Berikan postural drainage  (menyesuaikan area dimana terjadi penumpukan mucus) sesuai resep ·      Peninggian kepala tempat tidur

·      Bunyi nafas mgkn terdengar ronkhi karena produksi mukus meningkat ·      Postural drainage membantu pengeluaran mucus yang kental. ·      Nebulisasi dapat membantu pengeluaran secret yang kental ·      Pemberian espektoran dapat membantu mengencerkan secret sehingga secret lebih mudah dikeluarkan ·      untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang tiba-tiba mengencer, beberapa derajat spasme bronkus terjadi obstruksi dengan obstruksi jalan napas dan dapat / tidak ditunjukkan adanya bunyi napas abnormal misalnya  ronki atau tidak  adanya bunyi napas. ·      untuk menurunkan viskositas mukus. ·      mempermudah fungsi pernapasan dengan menggunakan gravitasi.

                     II.     Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas oleh obstruksi nasal.

Tujuan : Mempertahankan oksigenasi atau ventilasi adekuat

Kriteria hasil :

a.       Pasien memperlihatkan frekuensi napas efektif

b.       Bebas dari distress pernapasan

c.       GDA dalam rentang normal.

INTERVENSI

RASIONAL

·      Posisikan untuk mendapatkan efisiensi ventilator maksimum seperti posisi Fowler tinggi atau duduk, membungkuk ke depan ·      Pantau tanda-tanda vital, gas darah arteri (GDA), dan oksimetri nadi ·      Berikan suplemen oksigen sesuai ketentuan/kebutuhan ·      Pantau pasien dengan ketat ·      Motivasi latihan fisik yang sesuai kondisi pasien. ·      Posisi fowler / semi fowler ·      Terjadinya / kegagalan napas yang akan datang memerlukan upaya tindakan penyelamatan hidup. Latihan fisik seringkali efektif untuk membersihkan akumulasi sekresi paru dan untuk meningkatkan kapasitas latihan ketahanan sebelum mengalami dispnea.

·       Pertahankan jalan napas yang paten ·      untuk mendeteksi/mencegah hipoksemia ·      Pemberian oksigen tambahan dapat memperbaiki/mencegah memburuknya hipoksia. ·      karena narkosis karbondioksida akibat oksigen merupakan bahaya dari terapi oksigen pada pasien dengan penyakit paru kronis ·      Mencegah komplikasi kegagalan napas. ·      Dapat mempermudah fungsi pernapasan dan dapat menurunkan kolaps jalan  napas , dispneu, dan kerja napas dengan menggunakan gravitasi. ·      PaCO2 meningkat menandakan kegagalan pernapasan yang akan datang selama asmatik. Takikardi, disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemis sistemik pada fungsi jantung.

                  III.     Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial.

Tujuan :

a.       Memperbaiki atau mempertahankan pola pernapasan normal

b.      Pasien mencapai fungsi paru-paru yang maksimal

                 Kriteria hasil :

a.         Pasien menunjukan frekuensi pernapasan yang efektif dengan frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru jelas/bersih

b.        Pasien bebas dari dispnea, sianosis, atau tanda-tanda lain  distress pernapasan.

INTERVENSI	RASIONAL
·      Berikan posisi fowler atau semifowler. ·      Ajarkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau pernapasan diafragma abdomen bila diindikasi serta latiahan batuk efektif. ·      Observasi TTV (RR atau frekuensi permenit)	·      Posisi fowler/semi fowler memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru berbeda sehingga memperbaiki difusi gas. ·      Dapat membantu pengeluaran sputum. ·      Takikardi, disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemia sistemik pad fungsi jantung.

BAB IV

PENUTUP

4.1     Kesimpulan

     Cystic fibrosis merupakan gangguan monogenic yang ditemukan sebagai penyakit multisistem. Penyakit ini ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran napas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronciectasis dan bronchiolectasis, insufisiensi exokrin pancreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital. (http://cetrione.blogspot.com). Cystic fibrosis bisa terjadi akibat adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada kromosom 7. Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun pertama atau kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Sebagian besar gejala dari cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus. Gejala umumnya seperti batuk persisten yang disertai sputum, batuk dari efek bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnosyik pada kasus cystic fibrosis meliputi pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologis CT scan, dan pemeriksaan kultur. Sedangkan penatalaksanaan untuk mengatasi cystic fibrosihan yaitu medikamentosa dan pembedahan. Asuhan keperawatan untuk kasus ini meliputi tahap asuhan keperawatan pada umumnya. Adapun diagnosa keperawatan yang dapat ditegakkan pada kasus cystic fibrosis salah satunya adalah bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk buruk.

4.2     Saran

     Bagi masyarakat yang menemui gejala – gejala yang tertulis di atas segera lapor ke pelayanan kesehatan terdekat sebagai upaya penangan lebih dini dan  pencegahan komplikasi.

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, Lynda Juall. 2000. Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktik Klinis. EGC : Jakarta.

Doenges, Marilynn E, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC : Jakarta.

http://cetrione.blogspot.com. (Cystic Fibrosis, Chapter 253, Harrison's Principles of Internal Medicine 17th ed.,diterjemahkan oleh Husnul Mubarok,S.ked). Akses tanggal 2 Desember 2010.